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帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断看法,特指种种原因(脑血管病、脑动脉硬化、熏染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群,主要体现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包罗原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。

1概述

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帕金森综合征是临床上神经科医生常用的诊断看法,特指种种原因(脑血管病、脑动脉硬化、熏染、中毒、外伤、药物以及遗传变性等)造成的以运动迟缓为主的一组临床症候群,主要体现为震颤、肌僵直、运动迟缓和姿势不稳等。包罗原发性帕金森病、帕金森叠加综合征、继发性帕金森综合征和遗传变性病性帕金森综合征。

2病因

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帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病,该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著淘汰所致,对左旋多巴治疗有效,约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的体现类似帕金森病,但水平重,病变广,对左旋多巴治疗反映不佳,包罗多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等。继发性帕金森综合征多是由药物、熏染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安宁剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反映性肌张力障碍(DRD)等。

3初期体现

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1.静止性震颤,约70%的患者以震颤为首发症状。

2.患者肢体发僵发硬。

3.运动迟缓,面部心情机械,写字变慢变小。

4.静姿势步态障碍,不易维持身体的平衡,迈小碎步,越走越快,不易止步。

4临床体现

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1.帕金森病

特征性的体现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。运动迟缓包罗起动缓慢,冻结、小步、张皇步态,自刊行动淘汰,写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期,帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。

2.帕金森叠加综合征

临床体现除了具备帕金森病的临床特点外,尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,受累部位规模较广,症状较重,反抗帕金森病药物反映不佳,主要包罗以下几种:

(1)多系统萎缩(MSA)   目前分为两种类型,划分为MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型体现为运动迟缓等帕金森综合征症状,MSA-c有突出的小脑损害,但无论何种类型,MSA首发症状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压,尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障碍等,可在泛起帕金森综合征之前数年即存在。

(2)进行性核上性麻痹(PSP)   以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早泛起步态不稳、跌跤现象。

(3)皮质基底节变性(CBD)   主要临床体现为运动淘汰、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多差池称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现象等。晚期可泛起痴呆、步态不稳宁静衡障碍。

(4)路易体痴呆(LBD)   主要症状为颠簸性认知障碍,帕金森病样体现和幻觉。进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。部门以肌僵直、运动淘汰、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样体现为首发症状。

3.继发性帕金森综合征

是由种种已知原因,包罗血管病、药物、熏染、中毒、外伤等所致的帕金森病样体现。

(1)药物源性帕金森综合征  是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人,女性居多,多泛起于用药后3个月内。多数患者症状可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。体现为服用相关药物后泛起静止性震颤、肌僵直、行动迟缓、运动淘汰、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不泛起,但出汗等自主神经症状较明显,还可泛起静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动。

(2)血管病性帕金森综合征  主要体现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主,对左旋多巴治疗无效。

4.遗传变性病性帕金森综合征

可见于儿童或青少年,主要体现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束征和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见:

(1)肝豆状核变性  多有肝功损害及肝硬化,发现角膜K-F环和血清铜,铜蓝卵白低即可确诊。

(2)Fahr病  以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功效减退等继发因素引起的基底节钙化。

(3)Hallervorden-Spatz病  由泛酰酸激酶基因突变引起,患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的体现,MRI检查显示特征性的“虎眼征”。

5诊断

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凭据英国帕金森病的临床诊断步骤,诊断帕金森综合征首先要存在运动淘汰,即随意运动在始动时缓慢,重复性行动的运动速度及幅度逐渐降低;同时至少具有以下一个症状:A 肌肉僵直;B.静止性震颤(4-6Hz);C.直立不稳(非原发性视觉,前庭功效,小脑及本体感受功效障碍造成)。诊断原发性帕金森病需先除外可能造成类似症状的种种继发性病因;诊断依赖于临床特点、病程和治疗反映,即具有帕金森病临床三联征(震颤、运动迟缓和僵直)中的至少两项以及对于多巴胺能治疗效果显著。在疾病早期即泛起突出的语言和步态障碍,姿势不稳,中轴肌张力明显高于四肢,无静止性震颤,突出的自主神经功效障碍,对左旋多巴无反映或疗效不连续均提示帕金森叠加综合征的可能。儿童或青少年起病多提示遗传性疾病。对原发性帕金森病患者,头CT和MRI无特异性发现,PET检查可早期发现患者纹状体内18F-多巴摄取淘汰。头颅MRI对帕金森综合征的鉴别诊断有提示意义,如MSA可见到脑桥“十字征”,小脑萎缩等;PSP患者可见“蜂鸟征”;血管病性帕金森综合征可见基底节区多发性梗死灶,肝豆状核变性可见脑干、基底节区异常信号。另外,需针对差异病因完善相关血液、脑脊液、SPECT、PET-CT等方面检查。

6治疗

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治疗帕金森症的药物包罗复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂、抗胆碱能制剂和金刚烷胺等;部门患者可考虑神经核团毁损术或脑深部电刺激手术。

7预防

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主要以预防种种可能导致帕金森病体现的原因为主。如积极控制血压、血糖,保持健康的生活方式;少用或慎用可能导致药物性帕金森综合征的药物,或尽量使用非典型抗精神病药物,如必须使用,则应密切视察。遗传性疾病以基因筛查、产前诊断为主,如有遗传学异常,则需终止妊娠。

8研究

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帕金森氏症经常被认为是一种大脑疾病,但美国研究人员在新一期《细胞》杂志上发表的动物研究显示,这种常见的神经退行性疾病可能与肠道里的微生物变化有关。这一发现可能带来全新的帕金森氏症治疗战略。

美国加州理工学院的研究人员先培育出了两组过多生成阿尔法-突触核卵白的实验鼠,这种卵白被认为是帕金森氏症的“罪魁罪魁”之一。两组实验鼠的唯一区别是一组拥有完整的肠道菌群,另一组是无菌实验鼠。结果发现,无菌实验鼠不仅没有体现出帕金森氏症症状,而且在跑步、爬杆等运动性能测试中的体现要明显好得多。

研究人员随后给一部门无菌实验鼠喂食由肠道菌群剖析食物纤维时发生的短链脂肪酸,并为另一部门无菌实验鼠移植从帕金森氏症患者粪便中获得的肠道菌群,结果这些实验鼠都泛起了帕金森氏症症状。

研究人员由此得出结论,肠道微生物组是帕金森氏症的重要推手。肠道菌群的组成变化或者肠道细菌自己的变化,可能促使甚至导致运动性能恶化,而运动性能恶化是帕金森氏症的主要症状。

卖力研究的加州理工学院微生物学家萨尔基斯·马兹马尼恩说,对于许多神经退行性疾病,传统治疗要领都是让药物在大脑中发生作用。而新发现意味着医生可能要从肠道着手治疗帕金森氏症,好比调治短链脂肪酸水平、服用益生菌或清除有害的微生物。相比现有疗法,新的治疗战略要容易得多,而且越发宁静,副作用更少。

参考资料

[添加]
[1].健康时报 帕金森
[2].科普:帕金森氏症可能是肠道微生物“惹的祸”

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标签: 医疗 疾病

帕金森综合征 图册
  • 万新华 主任医师

    审核者

    北京协和医院 神经内科

  • 浏览次数: 12022 次
  • 更新时间:2016-12-05
  • 建设者:360百科
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